Навігація
Головна
ПОСЛУГИ
Авторизація/Реєстрація
Реклама на сайті
 
Головна arrow Медицина arrow Педіатрія
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >

Апластичні анемії

Актуальність теми. Протягом останніх 10-15 років відзначається зростання патології кровотворної системи, у тому числі й апластичних анемій. Апластична анемія – це порушення гемопоезу, якому притаманна редукція еритроїдних, мієлоїдних, мегакаріоцитарних елементів у кістковому мозку та панцитопенія в крові. Відомо, що причинами розвитку набутих апластичних анемій можуть бути радіація, інтоксикація бензином та інсектицидами, медикаментозні засоби (протисудомні та сульфаніламідні препарати, хлорамфенікол, цитостатики та ін.), вірусні інфекції (гепатит А, вірус Епштейна – Барр, парвовірус В19, СНІД), спадкові імунодефіцити, хромосомні аномалії, пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Механізмами розвитку апластичної анемії є зниження кількості та аномалії гемопоетичних стовбурових клітин, дефект структур мікрооточення (відсутність клітинних і гуморальних факторів, аномалії стромальних клітин). Дискутується роль посилення апоптозу, імунопатологічних механізмів у генезі набутих апластичних анемій. Апластичні анемії з ізольованим ураженням лише еритроїдного ростка звичайно мають аутоімунний характер.

Мета заняття. На основі знань етіології та патогенезу вміти оцінити клініко-лабораторні дані, що притаманні різним формам апластичних анемій, навчитися діагностувати та лікувати аплазії кровотворення.

Основна література

Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб. и др.: Питер, 1999. – С. 736-746.

Майданник В.П. Педиатрия. – Харьков, Фолио, 2002. – С. 775-782.

Додаткова література

Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева: В 2 т. – М.: Медицина, 1985. – Т. 2. – С. 135-146.

Гематология детского возраста / Под ред. H.A. Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С. 221-236.

Гематологические болезни у детей / Под ред. М.П. Павловой. – Минск: Вышэйшая шк., 1996. – С. 47-62.

Допоміжні матеріали

  • 1. Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій.
  • 2. Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії.
  • 3. Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії.
  • 4. Принципи лікування апластичних анемій

Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій

І. Спадкові анемії.

  • 1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезу:
    • а) спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);
    • б)спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена-Дамешека).
  • 2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда).

II, Набуті гіпо- та апластичні анемії.

  • 1. Із загальним пошкодженням гемопоезу:
    • а) гостра апластична анемія;
    • б) підгостра гіпопластична анемія;
    • в) хронічна гіпопластична анемія.
  • 2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоно-клітинна гіпопластична анемія).

Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії

Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.

Протисудомні препарати: триметин, гексомідин.

Препарати золота, органічні сполуки миш'яку.

Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.

Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.

Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.

Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анеміі

Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі – це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попередників, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена-Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.

Диференціальна діагностика спадкових і набутих апластичних анемій

Ознаки Спадкові анемії Набуті

анемії
Фанконі Естрена-Дамешека Блекфена- Даємонд
Родинний характер + + + -
Вік появи

захворювання
4-7 років у хлопчиків, 6-10 років з дівчаток Не раніше ніж 4 роки З перших

місяців

життя
Будь-який вік
Статеве

співвідношення
60 %

хлопчиків
Однакове Однакове Однакове
Відставання у

фізичному розвитку
+ + - -
Розумова відсталість + - - -
Статеве недорозвинення + - - -
Аномалії великих

пальців рук
+ - - -
Синдактилія + - - -
Сповільнення росту

І кісток
+ - Аномалії скелета -
Аномалії нирок + - Рідко -
Вроджені вади серця + + -
Мікроцефалія + - - -
Широке перенісся - - + -
Блідість шкіри,

слизових оболонок
- + + +
Гіперпігментація

шкіри
+ - - -
Геморагічний

синдром
+ + - +
Кровотечі зі слизових

оболонок
+ + - +
Клітинність кісткового

мозку
Кількість клітин знижена Знижений еритроцита- рний росток Аплазія
Збільшення лімфатичних

вузлів
- - - -
Гепатомегалія - - + -
Спленомегалія - - + -
Панцитопенія + + - +
Еритропенія + + Різко + +
Еритропоез Мегало-бластний Мегало-бластний Відсутній Відсутній
Ретикулоцитоз ДоЗ% ДоЗ% До 3 % Менше ніж 1 %
Фетальний гемоглобін 6-12 % 6-12 % 6-12 % 3-15 %
Аміноацидурія У 50% хворих У 50 % хворих У 50% хворих -
 
Якщо Ви помітили помилку в тексті позначте слово та натисніть Shift + Enter
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >
 
Дисципліни
Агропромисловість
Банківська справа
БЖД
Бухоблік та Аудит
Географія
Документознавство
Екологія
Економіка
Етика та Естетика
Журналістика
Інвестування
Інформатика
Історія
Культурологія
Література
Логіка
Логістика
Маркетинг
Медицина
Менеджмент
Нерухомість
Педагогіка
Політологія
Політекономія
Право
Природознавство
Психологія
Релігієзнавство
Риторика
РПС
Соціологія
Статистика
Страхова справа
Техніка
Товарознавство
Туризм
Філософія
Фінанси
Інші