Навігація
Головна
ПОСЛУГИ
Авторизація/Реєстрація
Реклама на сайті
 
Головна arrow Медицина arrow Педіатрія
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак – імунокомплексна хвороба, для якої в дитячому віці характерна швидка генералізація патологічного процесу, тяжкі вісцеральні ураження, виражені периферичні синдроми, гіперімунні кризи. Морфологічною особливістю хвороби є універсальний капілярит з характерною ядерною патологією ("антиядерна хвороба") і відкладенням імунних комплексів у вогнищах пошкоджених тканин. За сучасними даними, у більшості хворих (66 % ) відзначають підгострий початок зі сповільненою динамікою, а первинно-хронічний варіант спостерігають рідко (10 %).

Прояви системного червоного вовчаку в дітей

(Р.Є. Берман, В.К. Воган, 1989)

Ознаки Частота ознаки в дітей, %
Втрата маси тіла та затримка зросту 96
Шкірні прояви 96
Зміни в крові 91
Нежить 84
Нефрит 84
Біль у м'язах і кістках 82
Ураження легень і плеври 67
Гепатоспленомегалія і лімфаденопатія 58
Неврологічна симптоматика 49
Ураження серця 38
Артеріальна гіпертензія 33
Ураження очей 31
Ураження травного тракту 27
Феномен Рейно 13

Критерії діагностики системного червоного вовчаку (за даними Американської ревматологічної асоціації, переглянутими в 1982 p.):

  • 1. Висип на обличчі у вигляді метелика.
  • 2. Дискоїдний висип.
  • 3. Фоточутливість шкіри.
  • 4. Виразки на слизовій оболонці рота.
  • 5. Артрит 2 суглобів і більше.
  • 6. Серозит (плеврит, перикардит, іноді міо- та ендокардит).
  • 7. Ниркова симптоматика (персистентна протеїнурія, циліндрурія).
  • 8. Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін.).
  • 9. Зміни крові (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія).
  • 10. Імунні порушення (виявлення LE-клітин, анти-ДНК-антитіл або хибнопозитивна реакція на сифіліс, циркулюючі імунні комплекси).
  • 11. Антинуклеарні, антифосфоліпідні антитіла (флуоресценція тощо).

Системний червоний вовчак можна запідозрити за наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і послідовно протягом будь-якого терміну спостереження.

Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:

  • 1) вовчакові тільця (глибки) – це вільні групи ядерної субстанції з пошкоджених нуклеарними антитілами нейтрофілів;
  • 2) феномен розетки – це вовчакові тільця з нейтрофілами навкруги;
  • 8) LE-клітина-це нейтрофіл, який поглинув вовчакове тільце.

Вовчакові феномени в новонароджених. У новонароджених, матері яких хворіють на системний червоний вовчак, можуть з'являти-сятранзиторні прояви вовчаку, які обумовлені трансплацентарними факторами. Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці явища зникають протягом кількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозу в таких дітей.

Системна склеродермія

Системна склеродермія, або прогресуючий системний склероз – хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всіх шарів шкіри у вигляді ущільнення, атрофії, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротичними процесами в основі. Останні мають безпосередній зв'язок з процесами гіперпродукції біологічно зміненого колагену, порушенням мікроциркуляції. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Дівчатка хворіють у 3-5 разів частіше, ніж хлопчики.

Найчастіше склеродермію поділяють на системну і вогнищеву. Остання поділяється на бляшкову і лінійну.

За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби може бути гострий, підгострий, хронічний, має 3 стадії розвитку процесу та 3 ступені активності.

У дітей системна склеродермія може виникати в будь-якому віці, частіше до 10 років, і має звичайно вогнищеву форму, системні ураження спостерігаються рідко. Летальність нижча, ніж у дорослих.

Головні діагностичні критерії захворювання: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг ("пташина лапа"), остеопороз і кальциноз (синдром Тіб'єржа-Вейсенбаха), суглобово-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.

 
Якщо Ви помітили помилку в тексті позначте слово та натисніть Shift + Enter
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >
 
Дисципліни
Агропромисловість
Банківська справа
БЖД
Бухоблік та Аудит
Географія
Документознавство
Екологія
Економіка
Етика та Естетика
Журналістика
Інвестування
Інформатика
Історія
Культурологія
Література
Логіка
Логістика
Маркетинг
Медицина
Менеджмент
Нерухомість
Педагогіка
Політологія
Політекономія
Право
Природознавство
Психологія
Релігієзнавство
Риторика
РПС
Соціологія
Статистика
Страхова справа
Техніка
Товарознавство
Туризм
Філософія
Фінанси
Інші