Навігація
Головна
ПОСЛУГИ
Авторизація/Реєстрація
Реклама на сайті
 
Головна arrow Медицина arrow Психіатрія і наркологія
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >

Трансмісивні (пріонові) спонгіоформні енцефалопатії

Трансмісивними (від лат. — передача, перехід) називають захворювання, що передаються від хворої людини або тварини (або носія інфікувального агента) здоровій. Згідно із сучасними уявленнями пріонові захворювання є водночас інфекційними та спадковими.

Етіологія

У 1982 р. американський біолог Стенлі Прюзинер відкрив новий тип трансмісивних агентів — пріони, які за будовою належать до найпростіших із відомих на сьогодні інфекційних чинників. Це змінені білкові молекули хазяїна, що не містять нуклеїнових кислот. Патогенні пріони — це протеїни, здатні до трансмісії. Вони є мутантами клітинної ізоформи нормального пріон-протеїну (РгР). Виявлено 18 мутацій гена людини РгР, які пов'язують з різними пріоновими захворювання. Пріони витримують кип'ятіння протягом ЗО—60 хв, утричі стійкіші порівняно з відомими вірусами до заморожування, дії хімічних речовин, зокрема спиртів, формальдегіду, кислот, ультрафіолетового та гамма-випромінювання, не піддаються гідролізу ферментами, в сухому стані зберігаються до двох років. Тобто пріони денатурують і гинуть останніми серед усього живого.

Патогенез пріонових енцефалопатій

Запропонована в 1991 р. С. Прюзинером концепція патогенезу спонгіоформних трансмісивних енцефалопатій полягає в тому, що інфікування людини пріонами може відбуватися двома шляхами:

  • 1) спадкової передачі за Менделем (автосомно-домінантний тип успадкування), тобто через попередню генну автореплікацію інфекційного агента;
  • 2) трансмісії інфекційного чинника аліментарним або ятрогенним способом.

Способи інфікування пріонами відіграють важливу роль у розвитку захворювання. За ступенем значущості їх можна представити в такій послідовності: інтрацеребральний, інтравенозний, інтраперитонеальний, підшкірний, оральний.

У периферичній крові таких пацієнтів не виявляють жодних специфічних біологічних змін (ні в інкубаційний, ні в доклінічний періоди, ні навіть у період розпалу захворювання), що значно утруднює діагностику.

Припускають, що пріони беруть участь у міжклітинному розпізнаванні, клітинній активації і що їхньою функцією є пригнічення вікових процесів. Тому пріонові захворювання за морфологічними та клінічними характеристиками схожі з пресенільними та сенільними нервово-психічними недугами.

 
Якщо Ви помітили помилку в тексті позначте слово та натисніть Shift + Enter
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >
 
Дисципліни
Агропромисловість
Банківська справа
БЖД
Бухоблік та Аудит
Географія
Документознавство
Екологія
Економіка
Етика та Естетика
Журналістика
Інвестування
Інформатика
Історія
Культурологія
Література
Логіка
Логістика
Маркетинг
Медицина
Менеджмент
Нерухомість
Педагогіка
Політологія
Політекономія
Право
Природознавство
Психологія
Релігієзнавство
Риторика
РПС
Соціологія
Статистика
Страхова справа
Техніка
Товарознавство
Туризм
Філософія
Фінанси
Інші