Навігація
Головна
ПОСЛУГИ
Авторизація/Реєстрація
Реклама на сайті
 
Головна arrow Медицина arrow Військово-прикладні аспекти сучасної гастроентерологи
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >

Діагностика функціональних гіпербілірубінемій

Обстеження хворого із гіпербілірубінемією

Обов'язкові дослідження при гіпербілірубінемії:

- загальний аналіз крові;

- загальний аналіз сечі (додатково уробіліноген, жовчні пігменти);

- біохімічний аналіз крові: загальний білірубін з фракціями, ACT, АЛТ, лужна фосфатаза, ГГТП, ЛДГ;

- маркери вірусних гепатитів (HbsAg, anti HCV, anti HGV);

- аналіз калу на стеркобілін;

- проба з голодуванням і/або

- проба з фенобарбіталом і/або

- послідовне застосування проби з голодуванням і фенобарбіталом і/або

- проба з нікотиновою кислотою і/або

- проба з кордіаміном;

- проба з бромсульфалеїном;

- УЗД органів черевної порожнини;

- пероральна холецистографія чи довенна холеграфія.

Додаткові дослідження при гіпербілірубінемії:

- ретикулоцити крові;

- протеїнограма;

- коагулограма;

- проба Кумбса;

- фекальний уробіліноген;

- проба з бенгальською рожевою 13IJ;

- ендосонографічне дослідження гепатопанкреатобіліарної зони;

- КТ гепатопанкреатобіліарної зони;

- пункційна біопсія печінки з гістологічним дослідженням біоптату;

- молекулярна діагностика: аналіз ДНК гена УДФГТ (TUGT 1А1). Консультації фахівців при гіпербілірубінемії:

- гематолога;

- інфекціоніста;

- хірурга;

- клінічного генетика.

Диференціальна діагностика функціональних гіпербілірубінемій

При виявленні гіпербілірубінемії у військовослужбовця необхідно детально вивчити анамнез хворого, уточнити наявність жовтяничного синдрому у близьких родичів (обтяжена спадковість), звернути увагу на час появи першого епізоду жовтяниці, якщо вона мала місце раніше (після народження, статевого дозрівання чи перенесених захворювань), установити вираженість жовтяничного синдрому та порушень загального самопочуття. При цьому конкретизують перенесені чи наявні захворювання гепатопанкреатобіліарної зони (гострий чи хронічний гепатит, безкам'яний чи калькульозний холецистит, холангіт, панкреатит), вроджені чи набуті гемолітичні анемії, контакт із токсичними речовинами, особливо гепатотропними отрутами (карботетрахлорид, жовтий фосфор, мітотоксин), уточнюють епідеміологічний анамнез (малярія) та шкідливі звички пацієнта (алкоголь, наркотики).

Некон'юговані гіпербілірубінемії можуть бути зумовлені надлишковою продукцією і доставкою у печінку такої кількості білірубіну, що перевищує її здатність акцептувати і кон'югувати його, наприклад, при гемолізі, неефективному еритропоезі, резорбції гематом, наявності штучних клапанів серця. У першу чергу, функціональні некон'юговані гіпербілірубінемії необхідно відмежовувати від спадкових чи набутих гемолітичних анемій. Основні опорні пункти диференціального діагнозу: анемія, спленомегалія, ретикулоцитоз, зниження осмотичної та механічної резистентності еритроцитів, зміна їх морфології, підвищення екскреції уробіліногенових тіл та вкорочення тривалості життя еритроцитів, що визначається за допомогою радіоактивної мітки, накопичення гемосидерину в гепатоцитах – не характерні для ФГ. Для діагностики аутоімунної гемолітичної анемії має значення виявлення позитивної прямої проби Кумбса. Для виключення синдрому Циве допомагають вказівки на зловживання алкоголем та типова картина алкогольної хвороби печінки.

Кон'юговані гіпербілірубінемії слід відмежовувати від хронічних внутрішньопечінкових (цироз печінки, гепатит, первинний біліарний цироз, медикаментозно-індукований гепатит) і позапечінкових (обструкція жовчовивідних шляхів внаслідок холедохолітіазу, доброякісних стриктур, атрезії жовчних протоків, новоутворень гепатобіліарної системи, склерозуючого холангіту) холестатичних жовтяниць. При цьому враховують, що поряд із переважним підвищенням зв'язаного білірубіну в сироватці крові, для холестатичних захворювань характерна клініко-лабораторна симптоматика холестазу: шкірна сверблячка, висока активність лужної фосфатази, ГГТП, жовчних кислот, гіперхолестеринемія, гіпер-β-ліпопротеїдемія. Безумовно, виключають механічну жовтяницю, зумовлену холедохолітіазом, враховуючи наявність больового, холестатичного, диспепсичного синдромів, значне підвищення рівня зв'язаного білірубіну, наявність жовчно-кам'яної хвороби, виявлення порушень пасажу жовчі по протоковій системі у вигляді розширення холедоха і/чи внутрішньопечінкових жовчних протоків. Рідко доводиться диференціювати кон'юговані ФГ із синдромом Каролі (на тлі кістозного розширення внутрішньопечінкових жовчних протоків). Диференціальний діагноз ФГ і таких хронічних дифузних хвороб печінки, як хронічний гепатит і цироз печінки, як правило, не складає труднощів. При цьому враховується наявність цитолітичного, імунозапального, холестатичного, гепатодепресивного, набряково-асцитичного синдромів і/або маркерів вірусного гепатиту В, С, D, G.

При ізольованій гіпербілірубінемії уточнюють її характер: переважання непрямої (некон'югованої, вільної) фракції білірубіну може свідчити на користь синдрому Жильбера, Мейленграхта, Калька. Необхідність встановлювати діагноз синдрому Кріглера-Найяра І та II типу у військовослужбовця на практиці не виникає, оскільки вказані хвороби дебютують у немовлят. При переважанні прямої (кон'югованої, зв'язаної) фракції білірубіну діагностичний пошук ведеться у напрямку синдрому Дабіна-Джонсона, Ротора (табл. 1.6).

Верифікація діагнозу синдрому Жильбера

1. При рівні непрямого білірубіну менше 30 мкмоль/л виправдане використання проби із голодуванням, із ксантинолу нікотинатом і нікотиновою кислотою. При цьому підвищення рівня білірубіну більше, ніж у 1,5 рази, в основному за рахунок некон'югованої фракції, свідчить на користь синдрому Жильбера. Більш низьке підвищення може спостерігатись і у здорових осіб.

2. Проводячи пробу з бенгальською рожевою, міченою 13IJ, спостерігається подовження напівперіоду кліренсу в середньому до 28 хв проти 13 хв у практично здорових людей і часу максимального поглинання – 56 хв проти 25 хв в нормі, а також уповільнення експресії фарби – 4,2 год проти 1,5 год відповідно. Проба з бромсульфалеїном при ФГ малоінформативна; вважається позитивною за умов зниження виділення бромсульфалеїну на 20%.

3. При гіпербілірубінемії більше 30 мкмоль/л оптимальним є використання тестів із фенобарбіталом та кордіаміном. Значне зниження або нормалізація рівня білірубіну крові свідчить на користь ФГ. При цьому проба з фенобарбіталом сприяє зниженню рівня білірубіну до 23,6 мкмоль/л. Доцільне використання проби з кордіаміном при постановці діагнозу синдрому Жильбера у військовослужбовців у зв'язку з достатньою чутливістю проби та наявністю кордіаміну на етапах медичного забезпечення.

4. Останнім часом при постановці діагнозу ФГ, в т.ч. синдрому Жильбера, доцільним вважається послідовне застосування двох проб, коли спочатку проводять пробу з низькокалорійною дієтою, а в подальшому призначають фенобарбіталову пробу. Позитивним вважається тест, коли рівень білірубіну зменшується більше, ніж у 3 рази від його показників, які визначалися після проби з низькокалорійною дієтою.

5. У складних диференціально-діагностичних випадках проводиться динамічне спостереження, генетичне консультування та біопсія печінки з послідуючим гістологічним дослідженням гепатобіоптату. При синдромі Жильбера характерними для гепатобіоптату є нормальна структура часток, відсутність запальних змін і некрозів, відсутність ознак розвитку сполучної тканини і фібротизації, накопичення в печінкових клітинах по ходу жовчних капілярів дрібного золотистого і жовто-коричневого пігменту, рідко – активація клітин Купфера.

Верифікація діагнозу синдрому Мейленграхта, Калька

Для верифікації захворювання показана проба з фенобарбіталом або послідовне застосування двох проб: проби з низькокалорійною дієтою та фенобарбіталової проби.

Верифікація діагнозу синдрому Дабіна-Джонсона

1. Проба з бромсульфалеїном. Пізнє повторне підвищення концентрації бромсульфалеїну в крові через 2 год від початку спостереження.

2. Проба з бенгальською рожевою, міченою 13IJ. Спостерігається подовження напівперіоду екскреції до 7 год.

3. Пероральна холецистографія чи довенна холеграфія. Відсутність контрастування або пізнє та слабке заповнення жовчного міхура і жовчовивідних шляхів.

4. Дослідження біоптату печінки. Накопичення пігменту в гепатоцитах у вигляді аморфних гранул діаметром від 0,5 до 4 мкм, які містять ліпофуецин.

Верифікація діагнозу синдрому Ротора

1. Проба з бромсульфалеїном. Підвищена затримка фарби у крові через 45 хв від початку спостереження.

2. Проба з бенгальською рожевою, міченою 131J. Спостерігається помірне зниження поглинання і виділення препарату.

3. Пероральна холецистографія чи довенна холеграфія. Достатнє заповнення жовчного міхура. Жовчовивідні шляхи не заповнюються після довенного введення контрастної речовини.

4. Дослідження біоптату печінки. Відсутність накопичення ліпофусцину в гепатоцитах.

 
Якщо Ви помітили помилку в тексті позначте слово та натисніть Shift + Enter
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >
 
Дисципліни
Агропромисловість
Банківська справа
БЖД
Бухоблік та Аудит
Географія
Документознавство
Екологія
Економіка
Етика та Естетика
Журналістика
Інвестування
Інформатика
Історія
Культурологія
Література
Логіка
Логістика
Маркетинг
Медицина
Менеджмент
Нерухомість
Педагогіка
Політологія
Політекономія
Право
Природознавство
Психологія
Релігієзнавство
Риторика
РПС
Соціологія
Статистика
Страхова справа
Техніка
Товарознавство
Туризм
Філософія
Фінанси