Навігація
Головна
ПОСЛУГИ
Авторизація/Реєстрація
Реклама на сайті
 
Головна arrow Медицина arrow Педіатрія з оцінкою результатів досліджень
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >

Гемолітична хвороба новонародженого

Гемолітична хвороба новонародженого – це захворювання перших днів життя дитини, яке виникає внаслідок імунологічної несумісності крові матері і плода за резус-фактором або АВО-антигенами, рідше іншими еритроцитарними антигенами; клінічно проявляється трьома формами – набряковою, анемічною та жовтяничною. Етіологічні чинники:

  • • несумісність крові матері та плода за резус-факторами: Rh-негатив- на кров у матері та Rh-позитивна кров у плода;
  • • несумісність за антигенами системи АВО:
    • – мати О (І) дитина А (11) – 90 %;
    • – мати О (І) дитина В (III) – 10 %;
    • – мати А (II) дитина В (III) – рідко;
    • – мати В (III) дитина А (II) – рідко;
  • • несумісність крові матері і плода за іншими антигенними системами (Kell, Duffi, Kidd, S, M та ін ).

Патогенез:

  • • проникнення материнських антитіл через плаценту в організм плода;
  • • руйнування (гемоліз) еритроцитів плода (надлишковий гемоліз еритроцитів проходить у макрофагах печінки, селезінки, кісткового мозку; при тяжких формах – внутрішньосудинно);
  • • розвиток анемії;
  • • вихід непрямого білірубіну в кров і розвиток гіпербілірубінемії;
  • • при збільшенні рівня білірубіну у доношених новонароджених більше ніж 50 мкмоль/л з'являється жовтушне забарвлення шкірних покривів (у недоношених – більше ніж 84 мкмоль/л);
  • • розвиток ядерної жовтяниці при рівні непрямого білірубіну понад 340 мкмоль/л у недоношених новонароджених; 307 мкмоль/л – у доношених новонароджених;
  • • дегенеративні порушення клітин;
  • • токсичне ураження гепатоцитів; синдром згущення жовчі.

Фактори ризику білірубінової енцсфалопатії:

  • • гіперосмолярність: гіперглікемія, тяжкий респіраторний ацидоз, крововилив у мозок та його оболонки, нейроінфекція, ендотоксиномія, артеріальна гіпертензія, що пошкоджують гематоенцефалічний бар'єр;
  • • підвищена чутливість нейронів до токсичної дії непрямого білірубіну: недоношеність, тяжка асфіксія, гіпотермія, голодування, тяжка гіпоглікемія, анемія та ін.;
  • • знижена здатність альбуміну зв'язувати непрямий білірубін: недоношеність, гіпоальбумінемія, ацидоз, інфекція, гіпоксія;
  • • потрапляння в організм дитини речовин, які конкурують з непрямим білірубіном за місця для міцного зв'язування з альбуміном: сульфаніламіди, алкоголь, фуросемід, дифенін, діазепам, індометацин, саліцилати, цефалотин, цефоперазон, метицилін, оксацилін.

Класифікація:

  • • вид конфлікту:
    • – несумісність за системою АВО:
    • – мати О (І) ... дитина А (II) .... – 90 %;
    • – мати О (1) ... дитина В (III).... – 10 %;
    • – мати А (II) ... дитина В (III) .... – рідію;
    • – мати В (III) ... дитина А (II).... – рідко;
    • – несумісність за Rh-фактором;
    • – несумісність за рідкісними антигенами;
  • • клінічні форми:
  • – жовтянична форма ( 68 %): жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія;
  • – анемічна форма (10 % ):
  • – блідість шкіри, слизових;
  • – нормохромна анемія;
  • – помірна гепатоспленомегалія;
  • – набрякова форма (2 %):
  • – генералізований набряк;
  • – анемія;
  • – летальність 60 %;
  • • за перебігом:
    • – легкий:
    • – рівень білірубіну у пуповинній крові – більше 150 r/л (непрямий білірубін – менше 60 мкмоль/л, погодинний приріст менше S мкмоль/л);
    • – середньої важкості:
    • – жовтяниця з'являється через 5-11 год після народження;
    • – рівень білірубіну у пуповинній крові – 100-150 r/л (непрямий білірубін – до 85 мкмоль/л, погодинний приріст менше 5 мкмоль/л):
    • – важкий:
    • – жовтяниця при народженні;
    • – рівень білірубіну у пуповинній крові – 100 r/л (непрямий білірубін – понад 85 мкмоль/л);
    • – ознаки білірубінової енцефалопатії;
  • • ускладнення:
  • – білірубіноваенцефалопатія (збудження, апное, судоми);
  • – синдром згущення жовчі (ахолія калу, потемніння сечі);
  • – токсичний гепатит;
  • – геморагічний синдром;
  • – смерть.

Діагностичні критерії:

  • • наявність конфлікту: Rh, ABO, інші антигенні системи;
  • • обтяжений акушерський анамнез у матері: народження попередніх дітей з ГХН, викиднів, мертвонароджених, недоношеність, переливання резус-несумісної крові, повторні аборти;
  • • жовтяниця з народження або 1-го дня життя;
  • • блідість шкіри і слизових оболонок;
  • • гепатоспленомегалія;
  • • ознаки ядерної жовтяниці;
  • • загальний набряк;
  • • лабораторні зміни:
    • – нормохромна анемія;
    • – еритробластоз;
    • – ретикулоцитоз;
    • – гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну;
    • – позитивна проба Кумбса;
  • • при легкому ступені:
  • – помірно виражені клініко-лабораторні або тільки лабораторні зміни;
  • – рівень гемоглобіну у пуповинній крові становить у перші години життя 140 г/л;
  • – непрямий білірубін у пуповинній крові менший від 60 мкмоль/л;
  • • при середньотяжкому:
    • – гіпербілірубінемія вимагає замінного переливання крові, однак немає білірубінової інтоксикації мозку та інших ускладнень;
    • – жовтяниця, шо з'явилася у перші S годин життя при резус-конфлікті;
    • – жовтяниця, шо з'явилася у перші 11 годин життя при АВО-конфлікті;
    • – концентрація гемоглобіну у першу годину життя менше 140 г/л;
    • – наявність у дитини з жовтяницею трьох і більше факторів ризику білірубінової інтоксикації мозку;
  • • при тяжкому перебігові:
  • – тяжка анемія (гемоглобін менше 100 г/л або жовтяниця при народженні (білірубін більше 85 мкмоль/л);
  • – наявність симптомів білірубінового пошкодження мозку будь-якої вираженості і в усі терміни захворювання;
  • – порушення дихання і серцевої діяльності при відсутності даних за супутню пневмо- чи кардіопатію;
  • – необхідність більше двох замінних переливань крові;
  • – набрякова форма.

Жовтянична форма:

  • – зустрічається найчастіше (88 %);
  • – дає найбільше ускладнення;
  • – виникнення жовтяниці на 1-шу – 2-гу добу життя;
  • – жовтяниця швидко наростає (5 мкмоль/л/год або більше 85 мкмоль/л/ лобу);
  • – шкірні покриви жовто-коричневого забарвлення;
  • – жовтяничне забарвлення навколоплідних вод, пуповини;
  • – збільшення печінки і селезінки;
  • – діти мляві, погано смокчуть груди;
  • – відмічається пригнічення фізіологічних рефлексів;
  • – в загальному аналізі крові: анемія, ретикулоцитоз, еритробластоз, лейкоцитоз;
  • – в біохімічному аналізі крові: підвищення непрямого білірубіну (більше 51,3 мкмоль/л); швидке погодинне збільшення кількості білірубіну на 5,1 і більше за І годину; при збільшенні білірубіну у доношених до 34 мкмоль/л і до 306 мкмоль/л у недоношених виникає білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця).

Набрякова форма:

  • – зустрічається рідко (2 %);
  • – найважче перебігає;
  • – обтяжений акушерський анамнезу матері: народження попередніх дітей з ГХН, викиднів, мертнонароджених. недоношеність, переливання рсзус-несумісної крові, повторні аборти;
  • – виражені набряки всіх тканин;
  • – різка блідість шкіри і видимих слизових оболонок з іктеричністю;
  • – значно збільшені печінка і селезінка;
  • – полісерозити, загальний набряк;
  • – в загальному аналізі крові: зменшення кількості еритроцитів, гемоглобіну, нейтрофільоз;
  • – розвиток серцево-судинної недостатності і загибель;
  • – діти з набряковою формою нежиттєздатні (народжуються мертвими або гинуть у перші години після народження).

Анемічна форма:

  • – найбільш доброякісна;
  • – зустрічається у 10 % випадках;
  • – виявляється на першому тижні життя;
  • – характерна помірна блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок;
  • – загальний стан порушений мало;
  • – в загальному аналізі крові в динаміці спостерігається швидке зниження еритроцитів і гемоглобіну;
  • – при своєчасному та адекватному лікуванні перебіг захворювання сприятливий;
  • – гемоглобін знижений до 150 г/л;
  • – гематокрит знижений до 40 %.
 
Якщо Ви помітили помилку в тексті позначте слово та натисніть Shift + Enter
< Попередня   ЗМІСТ   Наступна >
 
Дисципліни
Агропромисловість
Банківська справа
БЖД
Бухоблік та Аудит
Географія
Документознавство
Екологія
Економіка
Етика та Естетика
Журналістика
Інвестування
Інформатика
Історія
Культурологія
Література
Логіка
Логістика
Маркетинг
Медицина
Менеджмент
Нерухомість
Педагогіка
Політологія
Політекономія
Право
Природознавство
Психологія
Релігієзнавство
Риторика
РПС
Соціологія
Статистика
Страхова справа
Техніка
Товарознавство
Туризм
Філософія
Фінанси
Інші